arteriosus truncus care este, semne, principii de tratament

truncus arterial (CCA) este un complex de malformații congenitale ale inimii si vaselor de sange. în care pleacă din inimă, doar un singur, nu este divizat in artera pulmonara si aorta, nava totala de sange care transporta sange prin cercul mic și mare de circulația sângelui și duce la tulburări hemodinamice profunde. Acest lucru anormal pentru un copil născut deja navă în timpul dezvoltării fetale și este numit trunchiul arterial comun.

O astfel de boli de inima si vasele de sange complexe apare la 2-3% dintre pacienții cu defecte congenitale, și este întotdeauna combinat cu o astfel de anomalie ca defect septal ventricular. Adesea SLA este combinat cu alte malformații ale vaselor și inima :. canal atrioventricular în aer liber, venele pulmonare anormale, coarctație aortică, un ventricul, atrezia valvei mitrale, etc. In plus, o astfel de anomalie poate însoți și malformații extracardiace care formează scheletul, sistemul urinar sau digestiv.

Manifestările clinice ale OSA sunt exprimate în două sindroame: insuficiență cardiacă congestivă, și caracterul hipoxemie arterială. În acest caz, malformații ale inimii profunde simptomele hemodinamice încep să apară la scurt timp după naștere, și dacă îngustarea gura arterei pulmonare este absent, starea nou-născutului este evaluată ca fiind critice din primele minute ale vieții sale. Aproximativ 75% dintre copiii cu OSA mor inainte de a ajunge la primul lor an, iar 65% dintre aceste decese au loc până la 6 luni. Rezultatul Lethal în trunchiul arterial general, este cauzată de suprapopularea vaselor sanguine pulmonare și insuficiență cardiacă severă.

Tratamentul OSA poate fi doar chirurgical și trebuie să fie efectuate în primele câteva luni de viață. Deseori, pacienții care au absolvit 2-3 ani, este prea târziu pentru a opera, și ei pot supraviețui, de obicei, doar până la 10-15 ani. În lipsa performanței în timp util de chirurgie cardiacă mai puțin de 10% dintre pacienți supraviețuiesc până la 20-30 de ani.

În acest articol vă vom familiariza cu presupusele cauze, specii, simptome, mecanismele de tulburări hemodinamice, metode de detectare și tratare a trunchiului arterial comun. Aceste informații vor ajuta să înțeleagă boala, și vă puteți adresa întrebări medicului.

Obiceiurile proaste viitoare mama crește semnificativ riscul de defecte cardiace la fat

La fel ca toate bolile cardiace congenitale, apariția OSA poate provoca factori negativi care afectează însărcinate și a fătului. Deosebit de periculos este impactul lor asupra fătului de gestație 3-9 săptămâni, pentru că în această perioadă nenăscut ebrionogenez copil inima.

Acești factori adverse includ:

• tulburări genetice;
• agenți infecțioși (virusuri, Coxsackie B, herpes, rubeola, gripa, enterovirus, etc.);
• obiceiuri proaste viitoare mama (fumat, consumul de droguri și alcool);
• mediu nefavorabil (radiații electromagnetice, radiații și alte emisii toxice.);
• riscurile profesionale;
• luând anumite medicamente;
• boli gravide (in special de diabet. reacție autoimună).

specie

În funcție de locația CCA în raport cu inima ventriculi sunt trei variante:

• în principal, asupra ventriculului drept - aproape 42% dintre pacienți;
• în mod egal pe dreapta și pe ventriculului stang - aproape 42% dintre pacienți;
• în principal, asupra ventriculului stâng - aproximativ 16% dintre pacienți.

În funcție de punctul de origine al arterelor pulmonare, cardiologi sunt patru tipuri principale de SLA:

• I - din comune ramuri trunchi arteriale în afara trunchiului arterei pulmonare și este împărțit în stânga și artera pulmonară dreaptă;
• II - ambele artere pulmonare se ramifică din suprafața peretelui posterior al unui singur trunchi arterial;
• III - două arterei pulmonare ramificate de pe suprafața peretelui lateral al unui singur trunchi arterial;
• IV - fara arterele pulmonare si sange livrare la plamani se efectueaza ramifică din aorta arterelor bronșice.

De tip IV OSA este acum considerat de cardiologi ca una dintre formele severe de tetralogie Fallot.

instabilitate hemodinamică

OSA este format in fat de 5-6 săptămâni de gestație. Sub influența factorilor adverse în această perioadă nu există nici o separare a arborelui unic la vasele principale de sange - artera pulmonara si aorta. Între ei nu există o partiție normală, și continuă să comunice unul cu celălalt.

Trunchiul comun livrează din sânge atât ventricul, iar acest proces duce la amestecarea venoase și arteriale. Presiunea este aceeași în portbagaj arterială, camerele inimii si arterele pulmonare.

Atunci când SLA este întotdeauna un defect in septul dintre ventricule. În plus, în cazul în care întârzierea celelalte partiții ale camerelor cardiace ale inimii poate avea numai 2 sau 3 secțiuni. O valvă situată în trunchiul arterial poate avea 1, 2, 3 sau 4 cercevea.

presiune egală în camerele inimii, aorta si arterele pulmonare cauze vasculare supraumplerii plămânilor și o creștere rapidă a insuficienței cardiace, care, la un moment dat declanșează debutul morții. Supravietuitor copii astfel de tulburări hemodinamice profunde determina dezvoltarea hipertensiunii pulmonare severe.

În prezența constricție artera pulmonară a vaselor pulmonare la suprasarcină nu are loc, dar creează un gradient de presiune într-o formă de realizare „aortă - trunchiul arterei pulmonare.“ O astfel de schimbare în hemodinamica duce la dezvoltarea insuficientei ventriculare și dreapta-stânga.

În funcție de forma CCA tulburări hemodinamice pot apărea în trei variante:

• flux normal sau oarecum crescut de sange in plamani, cu șunt pronunțată ușoară - manifestă apariția cianozei în sarcină și nu este însoțită de insuficiență cardiacă;
• scăderea fluxului sanguin pulmonar datorita stenoza arterei pulmonare - arata cianoza constanta din cauza unei încălcări de îmbogățire cu oxigen din sânge;
• cresterea fluxului sanguin pulmonar și creșterea presiunii în vasele pulmonare - este exprimata in hipertensiune pulmonara si insuficienta cardiaca, activități care nu sunt ajustate terapie.

Simptomele clinice ale bolilor de inima si vasele de sange congenitale sunt exprimate în hipoxemie arterială, manifestată cianoză și insuficiență cardiacă. Intensitatea acestor fenomene depinde de tipul de CCA.

Următoarele simptome pot fi prezente la astfel de boli cardiace congenitale:

• apar dificultăți de respirație în repaus;
• transpirație excesivă;
• rezistență redusă;
• cianoza (de la minim la substanțială);
• puls rapid;
• hepatosplenomegalie;
• decalajul în dezvoltarea fizică;
• „Cocoașă Heart“ (nu întotdeauna prezent);
• deformare a degetelor în formă de „copane“ și cuie pe tipul de „ferestre de timp“.

În tipul I CCA cianoza exprimat într-un mod simplu și la unitățile II-III se manifestă într-o măsură mai mare, dar semnele de insuficiență cardiacă nu este detectată întotdeauna.

În urma unei examinări, medicul pacientului poate găsi următoarele simptome de OSA:

• crește presiunea pulsului;
• consolidarea impulsului cardiac;
• singur ton și tare II și expulzarea unui clic;
• zgomot holosistolic de la marginea din stânga a sternului la intensitatea 2-4 / 6;
• scăderea diastolice spațiu intercostal zgomot III la stânga sternului (când valva stem insuficienta arteriala);
• ascultă la partea de sus a zgomotului de pe valva mitrala la mijlocul lunii diastolă (nu întotdeauna).

diagnosticare

Suspiciune acestei patologii are loc în perioada sarcinii, mai exact, pentru perioada de mai târziu, în timpul trecerii femeii cu ultrasunete

Suspiciune pentru prezența OSA la făt poate avea loc în timpul ultrasunetelor la 24-25 săptămâni de gestație. De multe ori, femeile cu această patologie este detectată în fătului se recomandă întreruperea sarcinii, deoarece chiar și în timp util, nu se realizează întotdeauna o intervenție chirurgicală pe OSA de corecție de succes. Pe lângă această evoluție anomalie, aproximativ jumătate din fructul detectat malformații extracardiace (anomalii scheletice, digestive sau ale sistemului urogenital, sindromul Di Dzhordzhi).

Suspectul prezența OSA într-un nou-născut ajută la identificarea simptomele de mai sus și un examen fizic al copilului. Următoarele metode de examinare sunt numiți pentru a confirma diagnosticul:

• radiografia toracică - determinată formă sferică a inimii umbră ramuri extinse ale arterei pulmonare și a vaselor mari, hipertrofia ventriculară și o creștere a volumului;
• ECG - EOS detectat deviere și de suprasarcină ventriculară dreaptă;
• phonocardiography - definite variații în culori și murmurele inimii (ton puternic al II-lea, sistolice, diastolice și, uneori, zgomot);
• Echocardiograma - inregistrat compus arterei pulmonare CCA;
• cateterism cardiac - cu acest cateter congenital pătrunde cu ușurință CCA, în ventriculi, aorta si artera pulmonara este determinata de aceeași presiune, și îngustarea gradientul presiunii în artera pulmonară este prezentă;
• angiocardiografie - radiografie cu contrast identifică anomalii specifice ale dezvoltării vasculare, creșterea volumului ventriculele și atriul drept, structura rădăcină pulmonare neclară și neobișnuite și consolidarea sau combinarea model de lumină;
• aortografie - o radiografie toracică cu substanță de contrast determină nivelul de descărcare a arterei pulmonare și evaluează starea valvulelor supapelor.

Procedura cea mai informativa in screening-ul nou-nascut este angiocardiografie pentru a evalua tipul de SLA. Datele din toate studiile da medicul o oportunitate de a face planul de tratament corect și pentru a determina valoarea corecției chirurgicale necesare.

OSA pot fi reparate doar chirurgical. Tratamentul conservator cu astfel de malformații ale inimii este ineficientă și este atribuită pentru a menține starea pacientului înaintea intervenției chirurgicale cardiace.

terapia conservatoare

Scopul acestui tratament vizează următoarele aspecte:

• scaderea activitatii fizice;
• asigura un confort termic;
• reducerea volumului de sânge circulant;
• eliminarea simptomelor de insuficienta cardiaca.

Pacientul poate fi administrat astfel de medicamente:

tratamentul chirurgical

Bebelușii care sunt în stare critică, imposibilitatea de corectare a defectelor radicale pot fi efectuate pentru a facilita operațiunile cardiace temporare privind metoda Mueller-Albert. Această tehnică este paliativ aplicată manșeta arterei pulmonare, ceea ce permite reducerea lumenul vasului și cantitatea de sânge amestecat evacuate în circulația generală. O astfel de intervenție este o măsură temporară.

Dacă este posibil, operatia de inima copilului a efectuat o corecție radicală a OSA. Aceste intervenții sunt efectuate în conformitate cu circulație extracorporală (de exemplu, în inima sa oprit ..) și este format din trei etape:

• eliminând comunicarea între artera pulmonara si aorta;
• defect de eliminare a septului între ventricule cardiace;
• implantarea unui canal între ventriculul drept si artera pulmonara.

Pentru a recrea comunicarea dintre ventriculul si artera pulmonara poate fi utilizat:

• grefat pulmonare din materiale sintetice;
• autoklapany;
• bovine sau porcine ksenokonduit supapă jugulare;
• crio valve conserve care cuprinde alogrefă aortică sau pulmonară.

Pacienții cu o intervenție chirurgicală radicală insuficiență valvei OSA este completat de plasticitatea ei, sau proteze.

Succesul intervențiilor radicale în CCA depinde de oportunitatea lor, severitatea hipertensiunii pulmonare și malformații concomitente ale vaselor de sânge și inima. Mai multe rezultate favorabile observate in randul copiilor care au fost operate pe la 2-6 săptămâni. În centre cardiace majore în succesul acestor intervenții a ajuns la 90%. Mortalitatea în timpul sau după operație în conformitate cu statisticile CSI ajunge la 10-30%.

O astfel de intervenție chirurgicală cardiacă radicală realizată la o vârstă fragedă, și odată cu creșterea copilului va fi obligat să repete punerea în aplicare a (cel puțin două), chirurgie reconstructivă, constând în conducta reimplantarea sau înlocuirea valvei. Este de așteptat ca dezvoltarea rapidă a biotehnologiei va crește intervalele dintre intervențiile.

Dupa corectia chirurgicala a defectului pacientul trebuie ținut sub supravegherea chirurgi cardiace. Următorii parametri trebuie să fie evaluate în această perioadă:

Între operații atribuite medicației de către pacient.

Truncus arteriosus este o boala de inima si vasculare de dezvoltare congenitale periculoase și complexe, care este însoțită de insuficiență cardiacă și hipoxemie arterială. În absența tratamentului la timp de chirurgie cardiaca poate duce la deces în primul an de viață, și mai mult de jumătate dintre copii sunt uciși în primele 6 luni. pentru corectarea defectelor vasculare și chirurgie septal ventricular trebuie efectuată în primele câteva luni de viață.

Truncus arterial (TA) - cauze, simptome, diagnostic, tratament patologie